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为了修复先天缺陷,医生为还未出生的胎儿做了手术

Denise Grady2017-10-29 07:44:33

儿科领域有很多医生想学习这种方法,然而也有很多人比较谨慎,质疑该疗法对胎儿的长期安全性。

本文只能在《好奇心日报》发布,即使我们允许了也不许转载*

休斯顿电 - 一间昏暗的手术室里,还在母亲的子宫里的病人在屏幕上慢慢清晰起来。他的手指、脚趾和脚底看上去都很精巧、完美。

但是他的腰背部却不是如此。光滑的皮肤上存在一个不正常的开口,这个裸露的椭圆形开口露出了骨骼的白色边缘以及骨髓神经。

贝勒医学院(Baylor College of Medicine)妇产科主任兼得克萨斯儿童医院(Texas Children’s Hospital)首席妇科医生迈克尔·A·贝尔福特(Dr. Michael A. Belfort)说:“这是一个大问题。”

这个 24 周零 2 天大而且体重不到 900 克的胎儿需要进行手术治疗。他存在严重的脊柱裂症状,也就是说脊椎和脊髓发育异常。患有这种疾病的儿童通常无法走路,并且会有脑内积水、膀胱失禁和其它并发症。

儿科与神经外科医生威廉·怀特黑德(William Whitehead)也参与了贝尔福特的手术。从 1990 年代开始,医生们一直在进行修复脊柱裂的胎儿手术。这种手术无法完全修复缺陷,但是可以减轻残疾程度。

不过现在贝尔福特和怀特黑德正在尝试一种全新的试验性治疗方法。儿科领域有很多医生想学习这种方法,然而也有很多人比较谨慎,质疑该疗法对胎儿的长期安全性。

医生在胎儿母亲的下腹部开了一个大切口,轻轻抬起她的子宫(但并未离开母体),然后开了 2 个 4 毫米宽的微小切口。在其中一个切口里,医生置入一个叫做“胎儿镜”的小型望远镜,并配备摄影机、灯光和抓取工具。另一个切口则是方便其它微型工具使用。

在休斯顿的得克萨斯儿童医院,一个外科医生团队为一名患有脊柱裂的胎儿进行试验性手术。从母亲体内提起子宫之后,一个微型望远镜和摄影机放入了子宫内。图片版权:Béatrice de Géa/《纽约时报》

通过里面的灯光,子宫在昏暗的手术室里发出火红的亮光,异常奇妙。

脊柱裂出现的时间很早,在怀孕后 3 到 4 周的时候,形成脊柱的组织会折叠成管状,如果没有正确闭合,就会造成脊柱裂。美国每年会出现 1500 到 2000 例存在这种缺陷的婴儿。

医学界还没有完全弄清楚造成这种症状的原因,但是在一些病例中,缺少维生素 B 族中的叶酸是一个重要因素,这也是为什么医生会建议孕妇补充营养以及在谷物产品中添加维生素的原因。

引入产前手术是一个勇敢的尝试。在之前,医生们顾虑重重,以至于他们只为走投无路的病患实施手术,这样即使手术失败了,那也属于胚胎无法逃避的命运。

脊柱裂通常来说是可以避免的,所以一般做法都是在婴儿出生之后进行手术。但是产后手术的结果不一:大部分婴幼儿可能无法走路,并且存在其它问题。

所以医生开始觉得如果在婴儿出生之前修复这个缺陷,结果可能会更理想。一些脊柱损伤是由羊水导致的,随着妊娠的进行,胎儿将越来越多的废物排到了羊水里,所以羊水会对暴露的神经组织具有越来越强的毒性。

医生认为如果开口在婴儿出生之前封闭,从而隔绝羊水,一部分的神经损伤就可以避免。他们从 1990 年代开始进行这方面的手术,但是并不清楚手术是否有帮助。

2011 一项重要研究从严格挑选的胎儿中发现产前手术效果好于产后手术。可以独立行走的婴幼儿的比例从 20% 上升到了 40%。分流术的需要比例降低了一半,从 82% 下降到 40%。

怀特黑德说:“我希望从中受益的比例可以更高一些。”他还提到,到目前为止,产前手术无法解决膀胱失禁的问题,大部分患有脊柱裂的婴幼儿需要导液管排出尿液。

进行手术的最佳时间是怀孕后 24 至 26 周,贝尔福特说这个时期可以及时避免一些神经损伤,如果出现问题,母亲不得不分娩的话,胎儿也更有可能存活并维持不错的状态。

纽约时报制图 | 来源: Children’s Minnesota

胎儿的母亲,28 岁的莱西·罗耶(Lexi Royer)和丈夫,29 岁的约书华(Joshuwa)是高中时代的恋人,两人一直想要孩子。但是罗耶身体存在一些问题,医生说她不可能怀孕了。她之前发生过一次流产,在那之后就没有怀上过孩子。

所以 5 月份发现怀孕之后,这对夫妇特别激动。在 13 周的超声波检查中,他们第一次看到自己的儿子。

约舒华和莱西·罗耶在矫正他们胎儿的脊柱裂的手术前夜。图片版权:Béatrice de Géa/《纽约时报》

莱西说:“这里面有太多幸福的泪水了,然而超声波检查的结果让我不得不回到医院咨询医生。”

接下来就是一系列痛苦的检查和寻找专家。一项项做下来,得到的信息越来越糟糕。这个缺陷很大也很严重,脑干正在下落至脊柱。

莱西说:“听上去,我们看到的是脑损伤、饲管、呼吸管和轮椅,总之就是一个生活质量糟糕的未来。”

流产是一个可行的选择,莱西也感觉到医生在劝说自己这样做。但是这可能是他们生小孩的唯一机会了。

他们想更多地了解儿子的病情。身为理发师的莱西和担任消防员及紧急医疗技术员的丈夫求助于网络,在 Facebook 上发现小孩患有脊柱裂的家长群组,一些报道称,有一种方法的结果不错,而他们家乡圣地亚哥的医生从来没有听过这种叫做“胎儿镜手术”的疗法。

9 月初,他们前往休斯顿,接受了为期两天的测试。结果虽然证明他们的儿子确实患有严重的脊柱缺陷,但仍然给了他们希望。

为了开发“胎儿镜”手术,医生们用羊和他们自己做的模拟器来练习。模拟器是用一个橡胶球做成的,球里面有一个包裹鸡皮的娃娃,用于模拟脊椎裂胎儿。图片版权:Béatrice de Géa/《纽约时报》

“他踢着腿,整条腿一直到脚丫都在动,”莱西说,“他下肢能发挥功能,做出他们所谓‘踩油门’的动作。他的踝关节在弯曲指点,这是个好兆头,说明他有走路的能力。”

她说,即使他不能走路,即使他需要轮椅,这也不会有损他的生活质量。

更重要的是,医生认为,做完手术后,他很可能就不需要一辈子都植入分流器,抽出脑内多余的液体了。分流器经常需要更换,为此他要接受更多手术,而手术可能会导致感染。

莱西承认,没有人保证她的儿子可以不使用分流器。但她说,决定让孩子动手术后,她和丈夫都“既高兴又平静”。

9 月 26 日,手术前一天,夫妇俩和莱西的父母在得州儿童医院和医疗团队见了一面。

当时会议室里有十几位医生护士,大家都只能站着。届时他们都会参与手术。

贝尔福特查看了测试结果。他告诉医疗团队,这个胎儿下背大部分区域存在“明显损伤”。不过,他还说:“他可以做出‘踩油门’的动作,这是件好事儿,我们可以抢救下他(脊柱)的许多功能。”

他对莱西说:“这是个实验性的手术,没有任何保证。你现在要为另一个人担风险,你没有义务这么做。如果你改变主意,也没有人会轻视你。直到最后关头,直到你入睡之前,你都可以改变主意。”

贝尔福特(右)和手术团队展开手术,为莱西的胎儿缝补裂口。莱西恢复不易,但那她觉得动手术是一个正确的选择。图片版权:Béatrice de Géa/《纽约时报》

第二天一大早,全身麻醉的莱西就在一间很热的手术室里开始了手术。那是间非常适合胎儿的房间,但会让戴着帽子手套、穿着手术服的医生和护士感觉闷热难耐。

标准的脊柱裂胎儿产前手术期间,医生会切开妈妈的腹部和子宫,触碰到胎儿。但这种实验性的新方式却有所不同。

贝尔福特切开了莱西的小腹而非子宫。事实上,他还从她体内取出子宫,插入了胎儿镜,然后通过另一处开口插入了手术工具。医生排出羊水,往里面注入二氧化碳,保持子宫的膨胀状态,留出做手术的空间,方便他们更好地查看情况,并在需要时展开烧灼治疗、及时止血消毒。

他们为胎儿进行了麻醉注射,然后根据视频画面上的图像,开始为他动手术,努力拉扯皮肤和薄膜,遮住裸露在外的脊髓,然后用五针缝起皮肤和薄膜,防止羊水灌入。

由于缺口很大,他们沿着他身体两侧“松弛裂口”,放松皮肤,以便拉过皮肤覆盖他的背部。裂口会愈合,但会留下伤疤。

每隔几分钟就会有一位儿科心脏病专家报出胎儿心跳。当时,胎儿心跳稳定在正常的每分钟 150 下左右。手术完成后,医生用生理盐水代替羊水,重新注入子宫羊膜腔。

整个手术用时三小时。标准的开腹手术更快、更容易,但贝尔福特和怀特海德认为,他们的方式可以更好地保证妈妈和胎儿的安全。

开腹手术对子宫造成的刀口会增加早产风险,胎儿可能会出现并发症。

手术期间,医生可以利用插入子宫的微型摄像头和照明设备,查看胎儿情况。图片版权:Béatrice de Géa/《纽约时报》

手术刀口还有可能增加生产过程中子宫破裂的风险,妈妈需要接受剖腹产,而对女性来说,剖腹产往往比顺产更加危险。

两次手术在子宫上留下的疤痕让莱西未来生产时很有可能需要选择剖腹产的方式,增加了胎盘出现问题导致生命危险的风险。医生认为,插入胎儿镜的小刀口可以降低这些风险。

为了开发胎儿镜检查手术,贝尔福特和怀特海德此前对羊动过手术,还在两年里在他们自己做的模拟器上练习了几百个小时。那个模拟器是用一个篮球大小的橡胶球做成的,就像怀孕 24 周的子宫一样大,球里面有一个娃娃,娃娃外包裹着切开的鸡皮,用于模拟脊柱裂伤口。

练习期间,他们会把胎儿镜插入球内,双眼看着监视器,齐心协力缝合鸡皮。他们完成了三十多台模拟手术,其中有两台还是在手术室中和全部手术团队成员一起完成的。贝尔福特说,现在他们仍会一个月用两次模拟器,保持技术不生疏。

2014 年 7 月,他们为第一位病人动了手术。8 月,他们在《妇产科学》(Obstetrics and Gynecology)杂志上报告了他们最初的 28 起手术。手术数量虽少,但至今为止结果一直都很不错。

没有胎儿死亡,很少有胎儿需要分流器,一些妈妈还有能力顺产。相较接受过开腹手术的女性,她们的孕期似乎更长,更接近完整怀孕周期。研究人员还需要进行更多调查,但其它医疗机构已经开始采用这项技术。约翰·霍普金斯医院(Johns Hopkins)的外科医生就用这项技术治疗了 5 位病患,贝尔福特目前还在帮助培训斯坦福大学的同事。

实施这项开腹手术的医生很重要。他们会警告父母,注入子宫里的二氧化碳可能会伤害胎儿,引发神经问题。贝尔福特说,目前还没有出现伤害的迹象,但时间会证明一切。

接下来,莱西将会在休斯顿一间公寓里度过余下的孕期。手术后,她经历了痛苦的恢复期。不过,她一点也不后悔。

“总之,事情还没结束,但我确实肯定,这对我们都好,”她说,“透过超声波影像看到他状况良好地挪动踝关节和脚丫,这真的很让人开心。”

“我没法想象继续怀着胎儿,但每天却对他在遭受什么伤害、情况是否更糟糕了一无所知。解决这个问题让我松了口气。”

她的预产期是 1 月 14 日。


翻译 熊猫译社 孙泰明 钱功毅

题图来自 Pixnio

© 2017 THE NEW YORK TIMES 

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